تعريف الهيموفيليا

يُعدّ مرض الهيموفيليا والذي يُعرف أيضًا بالناعور أحد الاضطرابات النزفية الوراثية التي تنجم عن نقص عوامل التخثر في الدم؛ ممّا يؤدي إلى خلل في تجلّط الدم بشكل طبيعي، وبالتالي حدوث نزف عفوي دون سبب أو نزيف غزير جرّاء التعرض لإصابة أو جراحة، وكلما قلت نسبة هذه العوامل في الدم زادت خطورة المرض.[١]


أنواع الهيموفيليا

توجد أنواع مختلفة للهيموفيليا الوراثية تبعًا لنوع عامل التخثر المفقود وراثيًا، أو تبعًا لسبب حدوثها، ويتضمّن أهمها ما يأتي:


الهيموفيليا A

تسمى كذلك بالهيموفيليا التقليدية، ومن مميزاتها ما يأتي:[٢]

  • أكثر أنواع الهيموفيليا شيوعًا.
  • تنتج عن نقص في عامل التخثر 8.
  • يندر إصابة الإناث بهذا المرض.
  • غالبًا ما ينتقل بشكل وراثي من الآباء للأبناء، ولكن في ثلث الحالات قد تحدث طفرة تلقائية في الجين المسبب لحدوث هذا المرض.
  • قد يؤدي لحدوث نزيف عفوي في المفاصل أو قد يسبب نزيف طويل الأمد بعد الجروح.


الهيموفيليا B

يتشابه هذا المرض في خصائصه مع الهيموفيليا A مع اختلاف عامل التخثر الناقص، ففي هذه الحالة ينقص العامل 9.[٢]


الهيموفيليا C

ومن خصائص هذا النوع ما يأتي:[٢]

  • يحدث هذا المرض نتيجة لنقص العامل 11.
  • على عكس النوعين A وB، لا يحدث النزف العفوي في المفاصل دون وجود مرض أساسي في المفاصل.
  • يسبب هذا المرض النزيف طويل الأمد بعد الجراحة أو إجراءات الأسنان.
  • يُصيب كلاً من الرجال والنساء على حدٍ سواء.


الهيموفيليا المكتسبة

يمكن تُكتسب الهيموفيليا كما هو موضّح فيما يأتي:[٢]

  • تحدث هذه الحالة نتيجةً لخلل في الجهاز المناعي يؤدي إلى مهاجمة عوامل التخثر.
  • تُصيب أي عمر ولكن يشيع حدوثها عند كبار السن.
  • يوجد رابط بين هذا المرض وكلًا من الحالات التالية: الحمل، التصلب المتعدد، السرطان، أمراض المناعة الذاتية الأخرى.


أعراض الهيموفيليا

تختلف أعراض الهيموفيليا اعتمادًا على درجة النقص في عوامل التخثر ومكان حدوث النزيف، وتتضمن أهمّ المعلومات عن ذلك ما يأتي:[٣]

  • نزيف جراء إصابة ما لفترة أطول من المعتاد.
  • النزيف بشكل عفوي بدون إصابة واضحة.
  • قد يحدث نزيف في أجزاء الجسم المختلفة، ومنها ما يأتي:
  • نزيف المفصل، وتظهر أعراضه في تورّم المفصل، وألم موضعي، وتيبسه، وصعوبة استخدامه وتحريكه.
  • نزيف في العضلات، فقد يصاب المريض بتورم في العضلات مع ألم، ودفء فيها، وكدمات.
  • نزيف الجهاز الهضمي؛ فقد يلاحظ المصاب وجود براز أو قيء أسود اللون أو ممزوج بالدم.
  • نزيف في الدماغ، ويسبب الصداع، أو القيء، أو النعاس، أو النوبات.


كيف تُشخّص الهيموفيليا؟

يُشخص هذا المرض عن طريق الخضوع لاختبارات تبيّن نقص عوامل التخثر في الدم ونسبة نقصها.[٤]


علاج الهيموفيليا

يشمل العلاج الرئيسي للهيموفيليا الشديدة استبدال عامل التخثر عبر الوريد، حيث يمكن إعطاء هذا العلاج لوقف نوبات النزيف، وكذلك يمكن إعطاؤه بشكل منتظم للوقاية من حدوث نوبات النزيف المتكررة، ويتمّ استخراج هذا العامل من دم الأشخاص المتبرعين، كما يمكن تصنيعها في المختبر، وتشمل العلاجات الأخرى التي قد يتمّ استعمالها ما يأتي:[٥]

  • ديسموبريسين (Desmopressin)
  • الإميسيزوماب (Emicizumab)
  • مانعات تسرب الفبرين.
  • مضادات انحلال الفيبرين.


ملخص المقال

الهيموفيليا هي مرض وراثي ينجم عن نقص أحد عوامل التخثر؛ ممّا يسبب عدم القدرة على إيقاف النزيف جراء التعرض لإصابة أو جراحة أو حدوث نزيف تلقائي، ويُشخص هذا المرض عن طريق فحص مستوى عوامل التخثر في الدم، ويُعالج عبر تعويض العامل الناقص وريديًا بعد استخلاصه من دم المتبرعين أو بعد تصنيعه في المختبر، وقد تؤدي عدم معالجة المرض إلى العديد من المخاطر.

المراجع

  1. ↑ "What is Hemophilia?", cdc, Retrieved 15/1/2022. Edited.
  2. ^ أ ب ت ث "What Is Hemophilia? Symptoms, Causes, Diagnosis, and Treatment", everydayhealth, Retrieved 15/1/2022. Edited.
  3. ↑ "Hemophilia", kidshealth, Retrieved 15/1/2022. Edited.
  4. ↑ "Hemophilia", healthline, Retrieved 15/1/2022. Edited.
  5. ↑ "Hemophilia", mayoclinic, Retrieved 15/1/2022. Edited.