يعرف مرض الهيموفيليا (Hemophilia) بأنه خلل وراثي في الأغلب ينتج عنه عدم تخثر الدم بالشكل الصحيح، مما يؤدي إلى نزيف تلقائي أو بعد تعرض الجسم للجروح أو العمليات الجراحية مما قد يهدد حياة المصاب، ويرتبط هذا الاضطراب بعامل التخثر الثامن أو التاسع، وتكون خطورة المرض بمقدار انخفاض هذين العاملين عن المعدل الطبيعي.[١]
أسباب مرض الهيموفيليا
عند حدوث نزيف يقوم الجسم طبيعيًا بعملية تدعى تخثر للدم لإيقاف النزيف، والتي تتم عن طريق اتحاد بروتينات موجودة في الدم تدعى عوامل التخثر مع الصفائح الدموية، في حالة مرضى الهموفيليا يحدث خلل في عوامل التخثر فتكون غير موجودة أو موجودة بنسب قليلة، مما ينتج عن ذلك اضطراب في تخثر الدم.[٢]
وينتج هذا الاضطراب نتيجة لعدة أسباب، من أهمها:
- أسباب خلقية
حيث يولد الشخص وهو مصاب بالهيموفيليا، وتصنف الهيموفيليا الخلقية حسب نوع عامل التخثر المفقود إلى الأنواع التالية:[٢]
- هيموفيليا أ والتي تنتج بسبب انخفاض معدل عامل التخثر 8، وتعد أكثر الأنواع انتشارًا.
- هيموفيليا ب والتي تكون بسبب انخفاض معدل عامل التخثر 9 وتعد ثاني أكثر الأنواع انتشار.
- أسباب وراثية
حيث أنّ الجين المسؤول عن انتقال الهيموفيليا موجود عادة على كروموسوم تحديد الجنس X، ويمكننا توضيح كيفية انتقال الجين وراثيًا بالخطوات التالية:[١]
- يمتلك كل شخص جينين أساسيين لتحديد الجنس هما X وY، تكون جينات الذكور XY وجينات الإناث XX.
- ترث الإناث كروموسوم X من الأب وكروموسوم X آخر من الأم.
- يرث الذكور كروموسوم X من الأم، وكروموسوم Y من الأب.
- يرتبط جين الهيموفيليا على كروموسوم X، وهذا يعني أن الإناث ستكون فقط حاملة للجين دون أعراض تذكر، وتنقله إلى أبنائها الذكور، بينما الذكور في حال وجد الجين فذلك يعني أن الذكر مصاب، وذلك لأن الذكر يحتوي كروموسوم X واحد وذلك يكفي للإصابة، بينما الإناث يجب أن تمتلك 2 من كروموسومات X الحاملة للجين حتى تكون مصابة (وذلك من النادر حدوثه فهي تأخذ كل جين من أحد الوالدين).
- أسباب مكتسبة
وتكون الهيموفيليا في هذه الحالات ليست بسبب الوراثة أو انتقال الجينات من الوالدين للأبناء، ولا يوجد تاريخ عائلي للمرض، لذلك يطلق عليها الهيموفيليا المكتسبة. وتحدث عادة لأسباب تؤدي لمهاجمة جهاز المناعة لعاملي التخثر 8 و9، ومن أهم هذه الأسباب:[٢]
- الحمل.
- بعض التفاعلات الدوائية.
- بعض أنواع السرطانات.
- بعض الأمراض المناعية.
- مرض التصلب المتعدد (Multiple sclerosis).[٢]
التعايش مع مرض الهيموفيليا
يندرج مرض الهيموفيليا ضمن الأمراض التي لا شفاء منها ويجب على المصاب التعايش معه طوال فترة حياته، ويمكن ذلك من خلال اتباع بعض النصائح التالية:[٣]
- الالتزام بروتين رياضي.
- الحفاظ على صحة الأسنان واتخاذ التدابير الصحية لتقليل أي نزيف خلال علاج الأسنان.
- تجنب أنواع معينة من الأدوية مثل الأسبرين والتي تعمل على زيادة سيولة الدم.
ملخص المقال
يعتبر مرض الهيموفيليا من الأمراض الوراثية بشكل عام والتي تؤثر على تخثر الدم، ويعتبر من الأمراض التي لا شفاء منها ويجب على المصاب اتباع بعض النصائح للتعايش مع المرض، كما تتعدد الأسباب التي قد تؤدي للإصابة به سواء مكتسبة او وراثية أو خلقية.
المراجع
- ^ أ ب is usually an inherited,can help to stop bleeding. "What is Hemophilia?", www.cdc.gov, 17/7/2020, Retrieved 16/1/2022. Edited.
- ^ أ ب ت ث "Hemophilia", www.mayoclinic.org, Retrieved 16/1/2022. Edited.
- ↑ Peter Crosta (7/12/2017), "What is hemophilia?", www.medicalnewstoday.com, Retrieved 16/1/2022. Edited.
