فقر الدم الانحلالي الوراثي (Inherited hemolytic anemia)، والمعروف أيضًا باسم فقر الدم الانحلالي النشط، هو مرض نادر جدًا، ويحدث بسبب خلل في خلايا الدم الحمراء نفسها وينتج عندما لا تعمل أحد الجينات التي تتحكم في إنتاج خلايا الدم الحمراء بشكل صحيح، وفي هذه الحالات، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل سريع يفوق قدرة نخاع العظام على تكوينها. [١]


ما هي أعراض فقر الدم الانحلالي الوراثي؟

يُمكن أن تظهر أعراض فقر الدم الانحلالي إمّا بشكلٍ مفاجئ أو قد تتطور ببطء، كما قد تتراوح ما بين أعراض خفيفة أو شديدة،[٢] وتتضمن الآتي:


اليرقان

عادًة ما ترتفع مستويات البيليروبين في الدم نتيجة تدمير خلايا الدم الحمراء، مما يتسبب بظهور أعراض اليرقان (Jaundice) والذي يتمثّل بتحول لون الجلد وبياض العينين والأغشية المخاطية إلى اللون الأصفر.[٢]


تسارع ضربات القلب وضيق التنفس

يُمكن أن يؤثر فقر الدم الانحلالي الوراثي على القلب مسببًا تسارعًا في نبضاته، وهذا يعني عدم امتلاء حجرات القلب بما يكفي من الدم، وبالتالي لا يُمكن تزويد الجسم بالأكسجين الكافي الذي يحتاجه، مما يؤدي إلى الشعور بضيق التنفس.[٢]


ألم في الجزء العلوي من البطن

قد يشعر المُصاب بألم في الجزء العلوي من البطن لسببين، أحدهما تكوّن حصوات في المرارة، وذلك نتيجة ارتفاع نسبة البيليروبين والكوليسترول، أو قد ينجم الألم عن تضخم الطحال وهو أحد الأعضاء المسؤولة عن في محاربة العدوى وتصفية خلايا الدم القديمة أو التالفة.[٣]


أعراض أخرى

تتشابه بعض أعراض فقر الدم الانحلالي الوراثي مع أعراض فقر الدم الأخرى، وتشمل هذه الأعراض المشتركة ما يأتي:[٤]

  • شحوب الجلد.
  • التعب والضعف العام.
  • حمى.
  • الشعور بالارتباك وتشوش التفكير.
  • الشعور بالدوار أو الدوخة أو عدم التوازن.
  • الضعف أو عدم القدرة على القيام بأي نشاط بدني.


تشمل العلامات والأعراض الأخرى الشائعة عند المصابين بفقر الدم الانحلالي الوراثي، ما يأتي:[٤]

  • البول الداكن.
  • ثقب في القلب.
  • تضخم الكبد.


ما هي أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي؟

تشمل أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي ما يأتي:

  • مرض فقر الدم المنجلي

ويُعرف فقر الدم المنجلي بأنه اضطراب دم وراثي، تكون الخلايا فيه صلبة ولزجة وغالبًا ما تكون على شكل حرف C، وتميل الخلايا المنجلية إلى التجمع معًا داخل الأوعية الدموية الصغيرة للمصاب، مما قد يشكل انسدادًا فيها وبالتالي لا يتحرك الدم الحامل للأكسجين بشكل سليم.[٥]

  • الثلاسيميا

وهو اضطراب دم وراثي يجعل الجسم ينتج كمية أقل من الهيموجلوبين (وهو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء الذي يساعدها على نقل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم). [٦]

  • اضطرابات غشاء كريات الدم الحمراء

وهي تشمل ما يأتي:[١]

  • كثرة كريات الدم الحمراء الوراثي.
  • كثرة الكريات الإهليلجية الوراثية.
  • كثرة الكريات البكيلة الحرارية الوراثي.
  • كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي.
  • كثرة الكريات البيضاء الوراثي.
  • نقص البيروفات كايناز (PKD)

هي حالة وراثية نادرة تدوم مدى الحياة وتؤثر على خلايا الدم الحمراء، ويمكن أن تختلف كيفية تأثير هذه الحالة على شخص ما بشكل كبير عن كيفية تأثيره على شخص آخر، ولذلك قد تختلف الأعراض من شخص لآخر.[٧]

  • مرض التفول

والذي يُعرف أيضًا باسم نقص نازعة الجلوكوز 6 فوسفات (G6PD)، وهو حالة وراثية تتحلل فيها خلايا الدم الحمراء عندما يتعرض الجسم لبعض الأطعمة أو الأدوية أو العدوى أو الإجهاد.[٨]


ما هو العلاج اللازم للمصاب بفقر الدم الانحلالي الوراثي؟

بما أن فقر الدم الانحلالي الوراثي هو حالة تستمر مدى الحياة فقد تتطلب علاجًا مستمرًا، وقد تشمل علاجات فقر الدم الانحلالي الوراثي، بحسب قرار الطبيب، ما يأتي:[٩]

  • نقل الدم.
  • الأدوية.
  • فصل البلازما.
  • الجراحة، كإزالة الطحال.
  • زرع الخلايا الجذعية للدم والنخاع.
  • تغيير نمط الحياة.


ملخص المقال

يعرف مرض فقر الدم الانحلالي بأنه مرض نادر جدًا، ويحدث بسبب خلل في خلايا الدم الحمراء نفسها وينتج عندما لا تعمل أحد الجينات التي تتحكم في إنتاج خلايا الدم الحمراء بشكل صحيح، مما يؤدي إلى تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل سريع يفوق قدرة نخاع العظام على تكوينها كما ويحدث انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء بسبب تكسر خلايا الدم الحمراء وليس بسبب نقص إنتاجها، ومن أعراضها الحمى والتعب العام، وألم في الجزء العلوي من البطن اصفرار الجلد وبياض العينين وغيرها.

المراجع

  1. ^ أ ب "Hemolytic Anemia", childrenshospital, Retrieved 27/1/2022. Edited.
  2. ^ أ ب ت "Hemolytic Anemia", clevelandclinic, Retrieved 28/8/2022. Edited.
  3. ↑ "What Are the Signs and Symptoms of Hemolytic Anemia?", hoacny, Retrieved 28/8/2022. Edited.
  4. ^ أ ب April Kahn (6/2/2019), "Hemolytic Anemia: What It Is and How to Treat It ", healthline, Retrieved 27/1/2022. Edited.
  5. ↑ "Sickle Cell Disease", childrenshospital , Retrieved 27/1/2022. Edited.
  6. ↑ "Thalassemia", childrenshospital , Retrieved 27/1/2022. Edited.
  7. ↑ "Pyruvate kinase deficiency ", childrenshospital, Retrieved 27/1/2022. Edited.
  8. ↑ "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency", rarediseases, 5/8/2017, Retrieved 27/1/2022. Edited.
  9. ↑ "?How Is Hemolytic Anemia Treated", hoacny, Retrieved 27/1/2022. Edited.