الورم الليفي العصبي من النوع الثاني

ما هو الورم الليفي العصبي من النوع الثاني؟

هو أحد الاضطرابات الجينيّة النادرة، التي تؤثّر في حالة واحدة من بين كلّ 25-40 ألف شخص حول العالم تقريبًا، وتكمن مُشكلته الرئيسية في ظهور أورام غير سرطانيّة في أعصاب الجسم المُختلفة، وبالأخصّ الموجودة في الأذن أو الدماغ والحبل الشوكيّ، وربما سطح الجلد أيضًا، وذلك بسبب تغيرات في الجين (NF2).^[١]

ما الأعراض الناجمة عن الورم الليفي العصبي من النوع الثاني؟

رغم أنّ أعراض الورم الليفيّ العصبيّ من النوع الثاني (Neurofibromatosis type 2) يمكن ملاحظة ظهورها في مراحل عمرية مُختلفة، إلا أنّها عادةً ما تظهر في بداية العشرينات، وتختلف حسب مكان تكوّن الأورام، لتتضمّن واحد أو أكثر من الأعراض المزعجة، منها ما يأتي:^[٢]

• مشاكل في الأذن

كالمعاناة من طنين الأذن، وفُقدان السمع التدريجيّ، بالإضافة إلى اختلال توازن الجسم الناجم عن الدّوخة والدّوار.

• مشاكل في الدماغ

تظهر على عدّة أشكال؛ مثل الصداع، ونوبات التشنّج، واختلال حاسّة الشّم، وتقلّبات في الشخصيّة، وصعوبة الكلام.

• مشاكل في الجلد

كظهور أورام تحت الجلد يزداد حجمها مع الوقت لتصبح بحجم كُرة الغولف قد تكون مؤلمة، بالتزامن مع ظهور ما يُشبه الصفائح الجلديّة فوق الجلد، تتميّز بحجمها الصغير وارتفاعها عن سطح الجلد، وتكون ذات لون مُختلف عن لون الجلد الطبيعيّ.

• إعتام عدسة العين

أو ما يُعرَف بالسّاد، وهو ظهور طبقة ضبابيّة تُغطّي عدسة العين، تتسبّب في تشوّش الرؤية، ونادرًا ما تُسبب مشكلات خطِرة في العينين.

• مشاكل في الحبل الشوكيّ

تحدث في بعض الحالات وليس في جميعها، وقد تتضمّن أعراضه آلام الظهر، والشعور بالتنميل والخدر والضعف في أماكن مُختلفة من الجسم.

• اعتلال الأعصاب الطرفية

قد يعانيه البعض فيُصاحبه أعراض مختلفة، كالتنميل، والشعور بألم حارق، والإحساس بوخز في أجزاء الجسم المتأثرة.

هل يُمكن علاج الورم الليفي العصبي من النوع الثاني؟

كلا، لا يوجد علاج شافٍ تمامًا للورم الليفيّ العصبيّ من النوع الثاني حتى الآن، إلا أنّ العلاجات المُتاحة تُساعد على تخفيف الأعراض قدر الإمكان، كما يتضمّن علاجه بعض الإجراءات الروتينيّة، منها:^[٣]

• الالتزام بمواعيد مُراجعة الطبيب؛ للتأكد من وجود أيّ من مُضاعفات للمرض أو تطوّرها.
• فحص العين والرؤية مرّة واحدة على الأقلّ خلال السنة.
• الفحص الجسديّ وفحص الأعصاب والسمع مرّة واحدة على الأقلّ خلال السنة.
• استئصال الأورام جراحيًّا، في حال زاد حجم الورم لدرجة كبيرة تسبّبت في ظهور أعراض ومُضاعفات بسبب تأثيره على الأعصاب المُحيطة به، وتُجرى الجراحة بدقّة وحذر شديد بإشراف عدّة أخصائيّين؛ لتجنّب إلحاق الضرر بأيّ أنسجة أو أعضاء قريبة من الورم.

هل يُمكن الوقاية من الورم الليفي العصبي من النوع الثاني؟

نوعًا ما، ففي حال كان أحدهم مُصابًا بالورم الليفي العصبيّ من النوع الثاني ويُريد تجنّب نقله لأطفاله يُمكنه القيام بالتحاليل الآتية:^[٤]

• التشخيص الجينيّ ما قبل الزراعة (Preimplantation Genetic Diagnosis)

وهي مجموعة من الفحوصات التي تُجرى عادةً قبل التلقيح الصناعيّ؛ لتجنّب زرع أيّ أجنة لديها أمراض أو اضطرابات وراثية، ونقل الأجنّة السليمة فقط لرحم الأمّ.

• التشخيص السابق للولادة

الذي يجري عن طريق فحص السائل الأمنيوسي للحامل أو عن طريق فحص خملات الكوريون، ولكنّ كلاهما يفحصان وجود المرض لدى الأجنّة بعد حدوث الحمل، لذا فهي تُشخّص وجود المرض ولا توفّر طريقة لتجنّبه أو منعه إلا بإجهاض الحمل.

ملخص المقال

يُعدّ الورم الليفي العصبيّ من النوع الثاني من الاضطرابات الجينيّة النادرة، إذ تظهر أعراضه على شكل أورام مُتكوّنة في أعصاب الجسم وأعضائه المُختلفة، وبالأخصّ الأذن والدماغ، ورغم عدم وجود علاج شافٍ تمامًا له إلا أنّ الفحوصات الدوريّة تُساعد على تشخيص الأعراض الجديدة مبكرًا، ومُحاولة السيطرة عليها ومنع تفاقمها.