أنواع الورم العصبي الليفي

يُعدّ الورم العصبيّ الليفيّ (Neurofibromatosis) أحد الاضطرابات الجينيّة النادرة، ويُسبّب نموّ أورام في الجهاز العصبيّ والجلد، وفي أماكن أُخرى في الجسم، ويتفاوت تأثيره على الوظائف العصبيّة للمُصابين من حالة لأُخرى،^[١] أمّا بالنسبة لأنواعه فهي كالآتي:

النوع الأول للورم العصبيّ الليفيّ

وهو يُعرف باسم مرض ريكلينغهاوزن (Recklinghausen’s disease)، ويُصيب حالة واحدة من بين كلّ 3000 شخص حول العالم، إذ يحدث نتيجةً لطفرة جينيّة في الجين المُسمّى (NF1)،^[٢] وتظهر أعراضه عادةً منذ الولادة، إلا أنّ تشخيصه في مُعظم الأحيان يكون في عمر 10 سنوات، وتتضمّن أعراضه الآتي:^[٣]

• ظهور النمش تحت الإبط وبين أعلى الفخذ وأسفل البطن:

وتكون على شكل تجمّعات من النمش، تبدأ في الظهور بعمر 3-5 سنوات.

• ظهور نتوءات ليّنة تحت الجلد أو فوقه:

تُمثّل الأورام العصبيّة التي قد تستهدف أكثر من عصب واحد، لذا في حال ظهورها على الوجه قد ينتج عنها تشوّهات في شكله، ويزداد انتشارها مع التقدّم في السن.

• ظهور بقع مُستوية على الجلد ذات لون بنيّ فاتح:

وفي هذا النوع يُلاحظ ظهور أكثر من 6 بقع خلال السنة الأولى من عُمر المُصابين، ويزداد عددها بعد سنّ الطفولة.

• ظهور نتوءات في قزحيّة العين:

وهي لا تؤثّر على النظر، إلا أنّ بالإمكان مُلاحظة وجودها.

• قصر قامة المُصابين:

مُقارنًة بغير المُصابين.

• حجم الرأس أكبر من الطبيعيّ:

نتيجة زيادة حجم الدماغ لدى المُصابين، رُغم مُعاناتهم أيضًا من صعوبات التعلّم أحيانًا.

• تشوّهات في العظام:

تظهر على شكل تقوّس أسفل الساقين أو تقوّس في العمود الفقريّ.

• ظهور أورام في العصب البصريّ:

تظهر في عُمر 3 سنوات، وقد تظهر في حالات قليلة خلال مرحلة المراهقة.

النوع الثاني للورم العصبيّ الليفيّ

الذي يصيب حالة واحدة من بين كلّ 40 ألف شخص حول العالم، لذا فهو أكثر نُدرة من النوع الأول، وهو ناجم عن طفرة جينيّة في الجين المُسمّى (NF2)،^[٤] وتبدأ أعراضه في الظهور عادةً في نهاية مرحلة المُراهقة، وتتضمّن كلّ ممّا يأتي:^[٥]

• مشاكل في السمع:

تكون على شكل طنين مُستمرّ ومُزعج، وفقدان تدريجيّ للسمع مع الوقت.

• مشاكل في التوازن:

تظهر على شكل شعور بالدّوار أو الدوخة، تزداد شدّتها عند المشي في الظلام، أو عند المشي على أرض غير مستوية.

• إعتام عدسة العين:

أو ما يُعرف بالماء الأبيض على العين، الذي يتسبّب بغشاوة الرؤية وضبابيّتها.

• ضعف الأعصاب الطرفيّة:

الذي يظهر على شكل تنميل وخدران في اليدين والقدمين، والشعور بالحرقة والضعف فيهم.

• ظهور نتوءات صغيرة تحت الجلد أو فوقه:

تظهر بعدد أقلّ من عدد النتوءات التي تظهر على جلد المُصابين بالنوع الأول، إلا أنّها قد تكون مؤلمة في حال تكوّنها بالقرب من أحد الأعصاب في الجسم.

النوع الثالث للورم العصبيّ الليفي

يُعرف بالورم الشفانيّ (Schwannomatosis)، ويُرجّح أنّه الأكثر نُدرة من بين أنواع الورم العصبيّ الليفيّ، إذ تُقدّر إصاباته ما بين حالة واحدة من كلّ 40 ألف شخص إلى حالة واحدة من بين 1.7 مليون شخص حول العالم، وهو ناجم عن طفرتين على الأقلّ، في الجينات التي تُسمّى (SMARCB1) و(LZTR1)، ومن أعراضه ما يأتي:^[٦]

• آلام مُزمنة في مُختلف أنحاء الجسم، وفق مكان ظهور الأورام.
• الشعور بالتنميل والخدران.
• الصداع.
• الشعور بالضعف العامّ.

ملخص المقال

يُعدّ الورم العصبيّ الليفيّ من الأمراض الجينيّة النادرة، وله ثلاثة أنواع، يختلف كلًا منهم في أسباب الإصابة، وشيوع انتشارهم، والأعراض الظاهرة على المُصابين بكلّ منهم، كما تتفاوت المرحلة العُمرية التي تظهر فيها الأعراض لكلّ نوع، إلا أنّهم يتشاركون في ظهور الأورام العصبيّة في أماكن مُعيّنة من الجسم.