مرض فون ويلبراند (Von Willebrand) هو أحد الاضطرابات النزفية المزمنة النادرة التي تؤدي إلى عدم تجلُّط الدم بشكل طبيعي، والنّاتجة عن انخفاض مستوى أحد بروتينات الدم يسمى عامل فون ويلبراند (von Willebrand factor-VWF) أو عدم كفاءة عمل هذا العامل، وقد يكون عند بعض الأشخاص ناتجٌ عن انخفاض عامل آخر من عوامل التخثر يسمى العامل الثامن (Factor VIII)، فيُواجه المُصاب بمرض فون ويلبراند نزيفًا حادًا وشديدًا لا يمكن السيطرة عليه، فضلاً عن استغراق الدم وقتًا أطول لتخثُّره وتكوّن جلطة لإيقاف النّزيف، وفي المقال سنتطرّق إلى كيفية تشخيص فون ويلبراند.[١][٢]


كيف يتم تشخيص فون ويلبراند؟

غالبًا يصعب تشخيص داء فون ويلبراند وخصوصًا الحالات الخفيفة؛ إذ إنّ النزيف عَرَضٌ شائع بين اضطرابات التّخثر الأخرى، وتختلف شدَّة الأعراض المُصاحِبة لداء فون ويلبراند من شخص إلى آخر،[٣] لكن في حالة اشتباه الإصابة بداء فون ويلبراند يقوم الطّبيب بإحالة المريض إلى اختصاصي أمراض الدم لتقيم الحالة الصّحية للمريض، إذ يعتمد الاختصاصي لتشخيص داء فون ويلبراند طرق الكشف الآتية:[٢]



التاريخ العائلي والطبي

اعتمادًا على التّاريخ العائلي والطبي للمريض فقد يعتمده الطبيب لتشخيص داء فون ويلبراند، إذ يطرح الطبيب مجموعة تساؤلاتٍ للمساعدة على تشخيص اضطراب النّزيف ومن هذه التساؤلات الآتي:[٢][١]

  • إذ كان أحد أفراد العائلة يعاني من داء فون ويلبراند.
  • الأدوية المتناولة مؤخرًا أو الأدوية الروتنية، إذ إنّ بعض أنواع الأدوية قد تسبب نزيف.
  • الأعراض والعلامات التي يعاني منها المريض مؤخرًا.
  • وجود أيّة كدمات غير عادية أو علامات تدلّ على نزيف مستجدَّ.



فحوصات وتحاليل الدم

يتطلّب التشخيص الدقيق لداء فون ويلبراند إجراء بعض تحاليل الدم المخبرية وبصورة متكررة؛ إذ إنّ نسب هذه التحاليل للشخص ذاته قد تتأثر بمجموعة من العوامل كالرّياضة، والتوتر، والحمل، والأدوية، والعدوى، وقد يطلب الطبيب تكرار إجراء هذه التحاليل عدَّة مرات لتشخيص داء فون ويلبراند، ومن تحاليل الدم التي يتم إجراؤها الآتية:[٢]

  • مستضد عامل داء فون ويلبراند (vWF: Ag): يتم الكشف عن بروتين مستضادات عامل فون ويلبراند لقياس نسبة تواجد عامل فون ويلبراند في الدم.
  • نشاط عامل داء فون ويلبراند: يساعد هذا الفحص على معرفة مدى كفاءة عمل عامل فون ويلبراند في عملية تخثر الدم.
  • نشاط عامل التخثر الثامن: يتم الكشف عن مستويات عامل التخثر الثامن في الدم، ومدى كفاءة ونشاطه أيضًا.
  • عامل فون ويلبراند متعدد التقسميات: يتم تقييم التركيبات الهيكلية لعامل فون ويلبراند في الدم مما يساعد على تحديد نوع داء فون ويلبراند.



أعراض تستدعي تشخيص فون ويلبراند

عادةً لا يعلم الكثير من الأشخاص أنهم مصابون بداء فون ويلبراند، وذلك لأن الأعراض قد تكون خفيفة لا يمكن ملاحظتها أو أنها غير موجودة، فالمؤشر الأكثر شيوعًا لداء فون ويلبراند هو النّزيف غير الطبيعي والحاد، إلى جانب الأعراض الأخرى الشّائعة:[٤][٢]

  • نزيف حاد بعد العمليات الجراحية أو إصابةٍ ما أو علاجات الأسنان.
  • نزيف أنفي متكرر، يستمرّ لمدة تزيد عن 10 دقائق.
  • نزيف مهبلي غزير، ولفترةٍ طويلة أثناء الحيض.
  • نزيف حاد أثناء المخاض والولادة.
  • الإصابة المتكررة بالكدمات والكدمات.
  • ظهور الدم في البراز والبول.
  • نزيف اللثة.
  • نزيف بعض الأعضاء لكنه نادر الحدوث، وقد يحث النزيف في الأمعاء، أو العضلات والمفاصل.



كما أنّ هنالك أعراضًا خاصّة بالنساء خلال فترة الحيض، وهي:

  • تدفق دموي يحتوي على جلطات وتكتلات دموية.
  • تدفق دموي غزير يتطلَّب تغيير أكثر من فوط صحية خلال الساعة الواحدة.
  • الحاجة إلى استخدام وقاية صحية مُضاعفة للتحكّم في غزارة تدفق الحيض.
  • أعراض فقر دم تتضمّن الإجهاد، والإرهاق، وضيق التنفس.

المراجع

  1. ^ أ ب "What is von Willebrand Disease?", centrals for dieses control and presentation , 1/1/2021, Retrieved 25/1/2022. Edited.
  2. ^ أ ب ت ث ج By Mayo Clinic Staff (26/10/2021), "Von Willebrand disease", mayoclinic, Retrieved 25/1/2022. Edited.
  3. ↑ Reviewed by: Robin E. Miller (7/2019), "von Willebrand Disease", kidshealth, Retrieved 25/1/2022. Edited.
  4. ↑ "Von Willebrand disease", National Health Service , 2/9/2020, Retrieved 25/1/2022. Edited.