إنَّ مرض فون ويلبراند (Von Willebrand Disease) يستمر معك طوال حياتك، وفيه يكون الدَّم غير قادر على التَّخثر أو التَّجلط بشكلٍ صحيح.[١]
إنَّ المقال الآتي سيُوضح أهم الأمور المُتعلقة بمرض فون ويلبراند من حيث الأسباب والأعراض والعلاج وغيرها:
ما هو مرض فون ويلبراند؟
يحدث مرض فون ويلبراند بسبب اضطراب في الدَّم، بحيث لا يتجلَّط الدَّم بالشَّكل الصَّحيح، نتيجة لانخفاض مُستوى عامل فون ويلبراند، أو أنَّ عامل فون ويلبراند لا يعمل بالشَّكل المطلوب.[٢]
ويمكن تعريف عامل فون ويلبراند (Von Willebrand Factor) على أنه أحد البروتينات التي تُساعد على تخثر الدَّم وقت حدوث نزيف.[٢]
ما هي عوامل الخطورة التي قد تزيد من فُرصة إصابتك بمرض فون ويلبراند؟
يُعد تاريخ العائلة بالإصابة بهذا المرض هو أهم عامل، وهو يعني أنَّه في حال كان أحد الأبوين أو كلاهما يحمل جين مرض فون ويلبراند، فإنَّ هذا الجين سوف ينتقل من أحد الأبوين أو كلاهما إلى الأطفال.[١]
ما هي أهم أسباب مرض فون ويلبراند؟
هناك أسباب لمرض فون ويلبراند متعددة، نذكرُ منها الآتي:
1. العامل الوراثي
غالبًا ما يكون السَّبب الرئيسي لمرض فون ويلبراند هو العامل الوراثي كما ذكر سالفاً، حيثُ يقوم أحد الوالدين أو كلاهما بنقل الجين غير الطبيعي المسؤول عن مرض فون ويلبراند للأبناء.[٢]
2. الطَّفرة التِّلقائية أو الذَّاتية
حيثُ أنَّها نادرة الحدوث، وتحدث بسبب حدوث طفرة في الجين عند الشَّخص، ويقوم بنقل الجين إلى أبنائه.[٢]
3. مرض فون ويلبراند المُكتسب
وتُعد نادرة الحدوث، ولكن قد تحدث نتيجة حالة طبية قد يمر بها الشَّخص في حياته، وذلك عندما يقوم جهاز المناعة بتدمير عامل فون ويلبراند أو قد يحدث ذلك نتيجة تناول دواء مُعيَّن، وهنا الشَّخص لا يقوم بنقل هذا الجين أو المرض لأطفاله لاحقًا.[٢]
ما هي أعراض مرض فون ويلبراند؟
مُعظم الأشخاص المُصابين بمرض فون ويلبراند ليس لديهم معرفة بإصابتهم؛ وذلك بسبب أنَّ أعراض هذا المرض قد لا تظهر على الشَّخص، أو قد تكون مُتوسطة، وفيما يأتي نذكرُ أهم الأعراض التي قد يُعاني منها المُصاب:[١]
1. النَّزيف الشَّديد
يُعاني الشَّخص المُصاب بمرض فون ويلبراند من النَّزيف الشَّديد بعد الجروح والذي قد تتجاوز مُدَّته 10 دقائق؛ سواء كانت هذه الجروح بعد مُعالجة الأسنان أو حتى بعد الولادة.
2. وجود دم في البول أو البُراز
قد يُلاحظ مريض فون ويلبراند وجود دم في البول أو البُراز، وعليه حينئذٍ ضرورة مُراجعة الطَّبيب للتأكد من السَّبب.
3. سهولة حدوث الكدمات
قد يشكو مريض فون ويلبراند من سهولة حدوث الكدمات لديه، حتى دون تعرضه لإصابات.
4. نزيف في الدَّورة الشَّهرية
من المُمكن أيضًا أن تشكو مريضة فون ويلبراند من غزارة الدَّورة الشَّهرية، والتي قد تمتد أيضًا لفترة زمنية طويلة.
5. نزيف الأنف المُتكرِّر
قد يُعاني الشَّخص المُصاب بمرض فون ويلبراند من نزيف مُتكرِّر في الأنف.
كيف يتم تشخيص مرض فون ويلبراند؟
يتم تشخيص مرض فون ويلبراند من قبل الطَّبيب المُختص، كما يأتي:[٢]
- يسأل الطَّبيب المريض عدة أسئلة عن نفسه وعن عائلته لمعرفة إذا كان لديهم تاريخ مرضي يتعلَّق بالنَّزيف.
- يفحص الطَّبيب المريض للتأكد من وجود كدمات جديدة أو أي علامة تدل على حدوث نزيف.
- يطلب الطَّبيب إجراء بعض الفحوصات المخبرية، وذلك للتأكد من وجود مرض فون ويلبراند لديه، منها:[١]
- اختبار نشاط عامل التخثر الثَّامن.
- فحص الأجسام المُضادة لعامل فون ويلبراند.
- اختبار نشاط عامل فون ويلبراند.
ما هو علاج مرض فون ويلبراند؟
يعتمد علاج مرض فون ويلبراند على شِدَّته، حيثُ تهدف جميع العلاجات للتَّقليل من النَّزيف، وفيما يأتي بعضًا منها:[٣]
1. دواء ديسموبريسين (Desmopressin)
يقوم الطَّبيب بوصف هذا الدَّواء من أجل تحسين مُستوى عامل فون ويلبراند في الدَّم، ويتم حقنه في الوريد أو إعطاؤه عن طريق الأنف، ويُعد أكثر العلاجات شُيوعًا.
2. حبوب منع الحمل (Birth Control Pills)
إنَّ أدوية منع الحمل تحتوي على هرمون الإستروجين والذي بدوره يعمل على رفع مستوى عامل فون ويلبراند، وهذا من شأنه حماية النِّساء اللواتي يُعانين من النَّزيف الشَّديد أثناء الدَّورة الشَّهرية.
3. الأدوية المُضادة لانحلال الفايبرين (Antifibrinolytics)
تساعد هذه الأدوية على تجلط الدم وتخفيف النزيف، وقد يصفها الأطباء لمريض فون ويلبراند قبل عمل إجراء طبي في الأسنان مثلًا كالخلع، وذلك لمنع النَّزيف الذي قد يحصل.
ما هي المضاعفات النَّاتجة عن مرض فون ويلبراند؟
قد يحدث مضاعفات عدة لمرض فون ويلبراند والتي تكون ناتجة عن حدوث النَّزيف، نذكرُ منها:[١]
1. فقر الدَّم
إنَّ النَّزيف الشَّديد أثناء الدَّورة الشَّهرية قد يُؤدي إلى حدوث فقر الدَّم النَّاتج عن نقص الحديد.
2. الانتفاخ والألم
قد يحدث ذلك نتيجة وجود نزيف غير طبيعي في الأنسجة الرَّخوة أو المفاصل.
3. النَّزيف الذي لا يُمكن السَّيطرة عليه
ويُعتبر مُهدِّد للحياة، ولكنَّه نادرًا ما يحدُث.
كيف يُمكن الوقاية من مرض فون ويلبراند؟
لا يُوجد طريقة للوقاية من مرض فون ويلبراند، وذلك لأنَّ هذا المرض يُعد مرضاً وراثياً؛ أي لا يُمكن منعه، حيثُ ينتقل من أحد الأبوين أو كلاهما إلى الأطفال.[٣]
متى ينبغي عليك زيارة الطَّبيب؟
تواصل مع طبيبك في حال كنت تُعاني من نزيف استمرَّ لوقتٍ طويل وكان من الصَّعب إيقافُه.[١]
