سبب مرض فون ويلبراند

يعرف مرض فون ويلبراند (Von Willebrand disease) بأنه مرض يزيد من احتمال الإصابة بالنزيف، وذلك بسبب انخفاض مستويات عامل فون ويلبراند في الدم أو عدم عمله كما هو طبيعي، ومن وظائف هذا العامل المساعدة في حدوث عملية التخثر عند الإصابة بنزيف، فعند عدم وجود ما يكفي منه أو عدم قدرته على أداء هذه الوظيفة كما يجب، فإن مدة استمرار النزيف تكون أطول، ويشار إلى أنه لم يكتشف حتى الآن علاجاً شافياً من هذا المرض، لكنه عادةً لا يؤثر سلبًا على قدرة الشخص على عيش حياة طبيعية، وسنلقي في هذا المقال نظرةً على سبب مرض فون ويلبراند.^[١]

سبب مرض فون ويلبراند

عادةً ما يكون سبب مرض فون ويلبراند وراثيًا، فهو ينتقل من الأم أو الأب أو كليهما إلى الشخص بالجينات، لكن توجد حالات نادرة لا يكون فيها لدى المصاب تاريخًا عائليًا بالإصابة بهذا المرض، وذلك عند حدوث طفرة جينية ذاتية لديه. ^[٢]

لكن بصرف النظر عن سبب مرض فون ويلبراند إن كان وراثيًا أم غير وراثي، فهو قد ينتقل إلى أبناء المصاب، ويشار إلى أنه في حالات نادرة أيضًا قد يحدث نتيجةً لوجود مرض آخر لدى الشخص أو لاستخدامه أدوية معينة، مما يؤدي إلى مهاجمة جهاز المناعة لعامل فان ويلبراند وتدميره، وفي هذه الحالة لا يمكن للمصاب أن ينقله إلى أبنائه في المستقبل. ^[٢]

أنواع مرض فون ويلبراند

تتضمن أشهر الأنواع الرئيسية لمرض فون ويلبراند:^[٣]

• النوع الأول من مرض فون ويلبراند: وهو أشهر الأنواع بنسبة تصل 80-60%، تكون فيه نسبة ضئيلة من عامل فون ويلبراند تصل حوالي 20-50%، مما يجعله أخف الأنواع.
• النوع الثاني من مرض فون ويلبراند: وهو ثاني أشهر الأنواع بنسبة تصل 30-15%، تحصل فيه مشكلة في عمل عامل فون ويلبراند.
• النوع الثالث من مرض فون ويلبراند: وهو أندر الأنواع وأكثرها شدة بنسبة 5-10%.

علاج مرض فون ويلبراند

توجد بعض الأساليب العلاجية لمرض فون ويلبراند -بصرف النظر عن سببه- والتي تساعد في تحسين أعراضه، منها الآتي: ^[٤]

دواء الديموبريسين (Demopressin)

يستخدم هذا الهرمون الصناعي على شكل حقن، ويعمل على تحفيز الجسم على إطلاق عامل فون ويلبراند المخزن في بطانة الأوعية الدموية، ويُعد كثير من الأطباء هذا الدواء علاجًا من الصف الأول لهذا المرض، وينصحون باستخدامه قبل العمليات والإجراءات الطبية البسيطة للسيطرة على النزيف الذي قد يحدث بعدها.

العلاجات التعويضية

وهي بحقن مواد معينة عبر الوريد تشمل الآتي:

• عامل فون ويلبراند.
• العامل الثامن (Factor VIII)، وهو بروتين يسهم في عملية التخثر.
• عامل فون ويلبراند المعدل بالهندسة الوراثية، وهو يعطى فقط لمن هم في سن 18 عامًا أو أكثر.

الأدوية المثبّتة للتخثر (Clot - stabilizing medicines)

تعمل هذه الأدوية على إبطاء تحلل الخثرات الدموية بهدف المساعدة في إيقاف النزيف، وهي عادةً ما تستخدم قبل الإجراءات الطبية وخلع الأسنان أو بعدها.

الأدوية الموضعية التي توضع على الجروح

وهي توضع كالغراء على الجروح لوقف النزيف، وتوجد أدوية أخرى مشابهة في العمل تهدف إلى وقف نزيف الأنف.

أقراص منع الحمل (Oral contraceptives)

إضافةً إلى كون هذه الأقراص تعمل على منع الحمل، فهي تسهم في السيطرة على الحيض حينما يكون غزيرًا، فهرمون الإستروجين فيها يعزز نشاط عامل فون ويلبراند والعامل الثامن.