الهيموفيليا هو مرض وراثيّ، ناتجٌ عن نقص في عوامل تخثر الدم، وبشكل أدقّ، نقص في عامل التخثر الثامن أو التاسع، ما يؤدي إلى النزيف إما بشكل تلقائيّ أو بعد العمليات الجراحية أو التعرّض للإصابة، وتعتمد شدّة الحالة على درجة النقص في عوامل التخثر.[١]
أعراض مرض الهيموفيليا
تختلف الأعراض التي تظهر على مرضى الهيموفيليا تبعًا لدرجة النقص في عوامل التخثر،[٢] وتاليًا ذكر للأعراض حسب درجة المرض:
أعراض مرض الهيموفيليا البسيط
تظهر أعراض مرض الهيموفيليا خفيف الشدّة عندما يحمل المصاب ما نسبته 5 - 50% من نسبة عوامل التخثر الطبيعية، ومن الجدير بالذكر أنّ المصابين بمرض الهيموفيليا بسيط الشدّة من الأطفال قد تظهر عليهم أعراض النزف فقط عند التعرض للإصابة، أو بعد إجراء العمليات الكبرى، أو عند خلع الأسنان، ويكون من الصعب إيقاف النزيف.[٣]
أعراض مرض الهيموفيليا متوسّط الشدّة
تظهر أعراض مرض الهيموفيليا متوسط الشدة عندما يكون مستوى عوامل التخثر في الجسم بين 1 - 5%، وبالإضافة إلى الأعراض التي تظهر على المصابين بالهيموفيليا بسيطة الشدّة، يعاني المصابون من هذه الأعراض أيضًا:[٣]
- ظهور الكدمات على الجلد بصورة سريعة.
- الألم والتورّم في المفاصل نتيجة النزف، ومن أهمها مفصل الركبة والكوع والكاحل، وبشكل أقل شيوعًا مفصل الكتف والرسغ والحوض، وعدم علاج هذا العَرَض يؤدي إلى تيبّس المفصل، وتزايد حدّة الألم فيه.
يمكن أن تخفّف أكياس الثلج من حالات النزيف البسيطة تحت الجلد.
أعراض مرض الهيموفيليا الشديد
تظهر أعراض مرض الهيموفيليا الشديد عندما تكون نسبة عوامل التخثر أقل من 1%، وإضافة إلى الأعراض التي تظهر على مرضى الهيموفيليا متوسط الشدّة،[٣]تظهر على المصاب الأعراض التالية:
- النزيف الشديد وغير المتوقع من أبسط الإجراءات الجراحية.[٢]
- نزيف الأنف المتكرر والمستمر.[٣]
- نزيف الفم واللثة بعد القيام بأي إجراء، ويواجه المصاب صعوبة في إيقاف النزيف.
- النزيف داخل المفاصل.[٣]
يقلل العلاج الطبيعي من المضاعفات التي يمكن أن تحدث للمفاصل في حالات النزيف الداخلي في المفاصل.
أعراض خطيرة تستدعي مراجعة الطبيب فورًا
ينصح المصابون بالهيموفيليا بمراجعة الطبيب بشكل عاجل إذا ظهرت عليهم بعض الأعراض، منها ما يأتي:[٤]
- الاستفراغ بشكل متتالي.
- الصداع الشديد.
- غباش أو ازدواج في الرؤية.
- ألم في الرقبة.
- النزيف الشديد.
- التعب والنعس الشديدان.
تشخيص وأنواع مرض الهيموفيليا
يتم تشخيص مرض الهيموفيليا عن طريق إجراء فحص دم، وقياس نسبة عوامل التخثر في الدم، ومن ثم تحديد نسبة نقص عوامل التخثر الخاصّة بمرض الهيموفيليا لتحديد شدّة أو درجة المرض.[١]
وهناك ثلاثة أنواع من مرض الهيموفيليا،[١] وهي كالتالي:
- هيموفيليا أ
ويحدث عند وجود نقص في عامل التخثر الثامن.
- هيموفيليا ب
ويحدث بسبب نقص في عامل التخثر التاسع.
- هيموفيليا ج
وهو نوع نادر، يحدث بسبب نقص في عامل التخثر الحادي عشر، ويعتبر خفيف الشدّة، إذ إنّ المصاب لا تظهر عليه الأعراض إلا بعد التعرض لإصابة أو بعد إجراء العمليات الجراحية.[١]
علاج مرض الهيموفيليا
يتم علاج مرض الهيموفيليا تبعَا لنوع المرض، إذ يتم تعويض عامل التخثر الناقص بشكل دوريّ منعًا لحدوث النزيف، ويتم توفير عوامل التخثر من الدم المتبرَّع به، ومن الخيارات العلاجية الأخرى ما يأتي:[٢]
- هرمون الديسموبريسين (Desmopressin)
حيث يحفّز الجسم على إنتاج عوامل التخثّر في حالات الهيموفيليا بسيطة الشدّة، ويمكن إعطاء هذا الدواء عن طريق الحقن الوريدي، أو على شكل رذاذ أنفي.
- دواء إميسيزوماب (Emicizumab)
وهو عقار جديد يعمل على منع نوبات النزيف عند المرضى المصابين بمرض هيموفيليا أ.
ملخص المقال
يعتبر مرض الهيموفيليا من الأمراض الوراثيّة النادرة، والتي تعرّض المصاب لخطر النزيف، وينصح العائلات التي يجري بها هذا المرض بفحص المواليد الجدد لديهم لتدارك حالات النزيف التي لا يمكن السيطرة عليها ولاتخاذ تدابير السلامة، وتتعدد العراض التي قد تصيبهم حسب شدة المرض ومنها أعراض قد تستدعي المشورة الطبية الفورية مثل الصداع الشديد وغباش أو ازدواجية الرؤية.
المراجع
- ^ أ ب ت ث A. Mauro (6/6/2017), "Hemophilia", Healthline, Retrieved 18/1/2022. Edited.
- ^ أ ب ت "Hemophilia", mayo clinic, 7/7/2021. Edited.
- ^ أ ب ت ث ج "Symptoms -Haemophilia", NHS, Retrieved 18/1/2022. Edited.
- ↑ "hemophilia", healthline, Retrieved 18/1/2022.
