الهيموفيليا (الناعور) هي حالة وراثيّة نادرة لا يَتخثَّر فيها الدَّم بِشكل طَبيعيّ لِعدم احتوائه على عَوامل التَّخثر بشَكلٍ كافٍ وذلك لِحدوث نَقصٍ أو طَفرة فيها، وهي بروتينات تعمل على تَخثُّر الدَّم لإيقاف النَّزيف، تُعد نِسبة إصابة الذُّكور بالهيموفيليا أعلى من نسبة إصابة الإناث، كما يوجد عِدة أنواع للهيموفيليا إلا أنَّ أبرَزها وأكثرها شيوعًا:[١]
- الهيموفيليا نوع A.
- الهيموفيليا نوع B.
مُضاعفات مرض الهيموفيليا
يَتعرَّض مُصاب الهيموفيليا لِعدّة مُضاعفات ومِنها ما يأتي:
- النَّزيف الدَّاخليّ
قد يَتعرَّض مُصاب الهيموفيليا لنَزيف داخِليَ في الأماكن التالية:
- العَضلات العَميقة، مُسبِّبًا بذلك حدوث تَورّم في الأطراف كما أنّ التَّورم سَيكون ضَاغِطًا على الأعصَاب مِما يُؤدي إلى شُعور المُصاب بالألم والتَنميل أحيانًا.[٢]
- الرَّأس وتَحديدًا في الدِّماغ، الذي يُعتبر أكثر المُضاعَفات خُطورة، حَيث يَتسبَّب النَّزيف بالتَّلف في خلايا الدِّماغ وقد يُؤدي إلى المَوت،[٢] وتَشمل أعراض نَزيف الدِّماغ ما يأتي:[٢]
- القَيء المُستمر.
- صداع مُؤلم ومستمر.
- الشُعور بالخُمول والنُّعاس.
- الشُّعور بالتَّعب والضَّعف المُفاجئ.
- ُحدوث تَشنُجات ونَوبات عَصبيّة.
- حُدوث نَزيف في الحَلق أو العُنق
بَعد حُدوث هذا النَّوع من النَّزيف يُواجه المُصاب مَشاكِل وصُعوبة في التَنفٌّس.[٢]
- حُدوث تَلف في المَفاصِل
قَد يُسبب النَّزيف الدَّاخليّ ضَغطًا على المَفاصِل مُسببًا بِذلك ألمًا شَديدًا، وفي حَال استِمرار حُدوثِه دُون مُعالجَة سَيؤدي إلى تَلف والتِهابات في المَفاصِل بِما فيها الكوعان، والركبتان، والكاحلان، وحُدوث الكُسُور في بعض الأحيان.[٢]
- عَدوى فَيروسية
وتَحدُث عِند عَدم فَحص المُتبرِّعين بِشكل جَيد عِند استِخدام عَوامِل التَّخثُّر المَوجودة في دَمهم أثنَاء مُعالجة الهيموفيليا، وتُعد الإصَابة بالتِهاب الكَبد C هو الأكثَر شُيوعاً في هَذه الحَالة.[٢]
- المُثبِّطات
يَقوم الجِهاز المَناعيّ بِحماية الجِسم من الأجسَام الغَريبة فيُميزها ويُحاربها بِإنتاجه للأجسَام المُضادة، أمّا في حَالة المُصابين بالهيموفيليا الشَّديدة فَيقوم جِهازُهم المّناعيّ بإنتاج المُثبِّطات وهي أجسَام مُضادة تَعمل على مُقاومة عَوامل التَّخثُّر المُستخدمة في العِلاج، فإما أن تَقوم بِإزالتِها أو بِتحديد تَركِيزها فَتمنعُها من إيقاف النَّزيف.[٢]
- التِهاب الكَبد المُزمن أو تَليُّف الكَبد.[٣]
- تَلف في العَضلات.[٣]
- فَقر الدَّم الشَّديد
ويَحدُث ذلك بِسبب فُقدان الدَّم المُستمِر لِعدم القُدرة على السَّيطرة على النَّزيف وإيقافه.[٣]
- ظُهور الدَّم في البَول
يُعتبر ظُهور الدَّم في البَول شَائعًا لَدى مَرضى الهيموفيليا إلا أنَّه لَيس خَطيرًا في حَال تّمَّت مُعالجته.[٣]
- الألم الشَّديد أسفَل البَطن
وذلك بِسبب تَشكُّل بَعض الجَلطات الدَّموية مُسببة إغلاقًا في مَجرى البَول فَتمنَع البَول من الخُروج مِن المَثانة.[٣]
- حُدوث نَزيف في الجِهاز الهَضميّ
وغَالبًا ما تَتم مُلاحظة النَّزيف في البُراز الذي يَكون أسوَدًا قَطرِيًا أو في القَيء البُنيّ عِند المُصاب.[٣]
- الإصابة بمُتلازمة الحَيز
تُعتبر من المُضاعَفات النَّادر حُدوثُها إلا أنَّها تَحدُث عِندما يَستمرُّ النَّزيف دَاخل العَضلات بالضَّغط على الشَّرايين والأعَصَاب فِيها، مُسبِّبًا أضرارًا بَالغة في الطَّرف المُصاب.[٣]
كيف أحمي مَفاصلي وأُجنِّب نَفسي النَّزيف وأنا مُصاب بالهيموفيليا؟
إليكَ بعض النَّصائِح التي يُمكنُك اتِّباعُها في حَياتكَ اليَوميّة لتتعامَل مع المَرض:[٤]
- الانتِظام بالتّمارين
يُنصح بمُمارسة الأنشِطة والتَّمارين التي تَحمي المَفاصل وتُساعد عَلى بِناء العَضلات كالسِّباحة أو رُكوب الدَّراجات، وتَجنُّب الرِّياضَات غَير الآمِنة لِمرضى الهيموفيليا والتي تَتطلَّب الاحتِكاك الجَسدي كالمُصارعة.
- تَجنُّب تَناول بَعض الأدوية
يُنصح بالابتِعاد عن الأدوية التي تَحتوي على مُميعاتِ الدَّم مثل الهِيبارين وغيرها.
- الحُصول على اللُّقاحات
يَجب أن يَحصُل مَصاب الهيموفيليا على اللُّقاحات المُوصى بِها بِحسب المَراحل العُمريّة، بالإضَافة إلى مَطعوم التِهاب الكَبد A وB.
- الوِقاية من الإصَابات التي تُسبِّب النَّزيف
الحِرص على تَجنُّب الإصابات التي تُسبِّب النًّزيف خَاصة إذا كان المُصاب طِفلًا كالسُّقوط أو التُّعرض للأدَوات الحّادة.
كيف يُمكن مُعالجة الهيموفيليا؟
تَقوم طَريقة العِلاج الأفضَل على استِبدال عَامل التَخثُّر المَفقود وذلك لِيتمكَّن الدَّم من التَّخثُّر بالطَّريقة الصَّحيحة، وتَتم عن طَريق إعطاء المَصاب حُقنًا وَريديّة مُحضرة تَحتوي على مُركزات عَامل التَّخثُّر، ويُسمى هذا العِلاج بالوِقائيّ أو بالبَديل، حَيث تَعمل الحُقن على إيقاف نَوباتِ النَّزيف ومَنع حُدوثها، ويُمكن إعطَاؤه مَنزليًا وِفقَ مُخطَّط زَمنيّ مُحدد.[١]
ملخص المقال
الهيموفيليا مَرض وراثيّ نَادر، لا يَتَخثَّر فيه الدَّم بِشكل سَليم بِسبب حُدوث انخِفاض أو نَقص في العَوامل المُساعدة على تَخثُّر الدَّم، فَيستَمر النَّزيف لِمُدة طَويلة عِند الأشخاَص، المُصابين، ويُعتبر النَّوعان A و B هُما أكثر الأنواع شُيوعًا كَما أنَّ أكثَر المُصابين هُم فِئة الذُّكور، كَما أنَّه يُسبِّب العَديد مِن المَضَاعفات الخَطرة ويُعد نَزيف الدِّماغ أبرَزها، بالإضافة إلى مجموعة من المضاعفات الأخرى.
