إنَّ النَّسيج الضام يعمل على توفير القوة والمرونة للجسم، وذلك لأنَّه يتكوَّن من خليط من البروتينات وغيرها من المواد اللازمة للقيام بوظيفته، ومن الاضطرابات الوراثية التي قد تُؤثر على النَّسيج الضام، وتحديدًا الجلد والمفاصل وجدران الأوعية الدَّموية ما يُسمَّى بمتلازمة إهلرز دانلوس (Ehlers Danlos Syndrome).[١]


وفي هذا المقال سوف نقوم بتوضيح بعض المعلومات المُتعلقة بمتلازمة إهلرز دانلوس:



متلازمة إهلرز دانلوس

متلازمة إهلرز دانلوس مرض يُؤدي إلى ضعف في الأنسجة الضامة في جسم الشَّخص المُصاب بها، مثل الأوتار والأربطة، كما أنَّها تجعل المفاصل أكثر ارتخاءً، وتُؤدي إلى أن يُصبح الجلد رفيعًا ويسهل ظهور الكدمات عليه، ومن المُمكن أن تُؤدي متلازمة إهلرز دانلوس إلى ضعف في الأوعية الدَّموية والأعضاء.

لا يوجد علاج شافٍ من متلازمة إهلرز دانلوس ولكن يوجد علاجات للتخفيف من أعراضها.[٢]


أسباب متلازمة إهلرز دانلوس

تحدث متلازمة إهلرز دانلوس نتيجة خلل جيني في الجينات المسؤولة عن إنتاج الكولاجين مما يؤدي لإنتاج كولاجين ضعيف أو بكميات قليلة مما يُضيف المرونة والقوة في أنسجة الجسم، وتأثر قدرة النَّسيج الضام على توفير الدَّعم لباقي العضلات والأعضاء وباقي الأنسجة الأخرى.[٣]


أعراض الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس

تتنوَّع الأعراض التي قد يُعاني منها الأشخاص المُصابون بمتلازمة إهلرز دانلوس، كما أنَّ ظُهور واحداً من هذه الأعراض أو جميعها لا يعني بالضَّرورة إصابتك بمتلازمة إهلرز دانلوس، بل يجب عليك مراجعة الطَّبيب المُختص لمعرفة السَّبب وراء هذه الأعراض، ومن هذه الأعراض نذكرُ الآتي:[١]


مُرونة في المفاصل أكثر مما ينبغي

إنَّ الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس يُؤدي إلى أن تُصبح المفاصل أكثر ارتخاءً، مما يجعلها تتحرك في نطاق آخر بعيد عن نطاق حركتها الطَّبيعي، فتُصبح المفاصل مُؤلمة وقد تُصبح أيضًا أكثر عُرضة للانفكاك.[١]


مُرونة الجلد وتمدده

حيثُ أنَّ الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس تسمح للجلد بالمُرونة أكثر من المُعتاد.[١]


ضعف في الجلد

إنُّ الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس تُؤثر على الجلد وتجعله أضعف، والذي قد يُؤدي إلى عدم التئامه بشكلٍ جيد.[١]


أنواع متلازمة إهلرز دانلوس

يُوجد 14 نوعاً فرعياً لمتلازمة إهلرز دانلوس، جميعها يُؤدي إلى حُدوث ارتخاء في المفاصل ومُرونة في الجلد، وفيما يأتي نذكرُ أهم هذه الأنواع:[٢]

  • متلازمة إهلرز دانلوس من نوع فرط الحركة.[٢]
  • متلازمة إهلرز دانلوس من النَّوع الكلاسيكي.[٢]
  • متلازمة إهلرز دانلوس من النَّوع الوعائي.[٢]
  • متلازمة إهلرز دانلوس من نوع الجنف الحدابي (Kyphoscoliosis).[٢]
  • متلازمة من نوع فك المفصل (Arthrochalasis).[٢]
  • متلازمة إهلرز دانلوس من نوع تهافت الجلد (Dermatosparaxis).[٢]


تشخيص متلازمة إهلرز دانلوس

الأعراض الظاهرة بوضوح على المصاب من ارتخاء المفاصل وليونة الجلد المفرطة كافية عادة لتشخيص متلازمة إهلرز دانلوس، دون الحاجة لفحوصات تشخيصية، ويمكن عمل اختبار جيني لتأكيد التشخيص بشكل قاطع خاصة للأنواع النادرة للغاية وغير الواضحة من المتلازمة، كما يمكن أن يطلب الطبيب فحوصات إضافية في مرحلة التشخيص للكشف عن علامات المرض أو استبعاد أمراض أخرى، مثل: الفحوصات التصويرية وفحوصات الدم العامة.[٣]


علاج متلازمة إهلرز دانلوس

بالنسبة لعلاج متلازمة إهلرز دانلوس فلا يوجد علاج شافٍ، لكن يلجأ الطَّبيب المُختص لبعض العلاجات وذلك من أجل التَّخفيف من الأعراض ومنع حدوث المُضاعفات، ويتم العلاج كالآتي:[٤]


العلاج بالأدوية

كمُسكنات الألم، والتي لا تحتاج لوصفات طبية مثل النابروكسين (Naproxen)، والآيبوبروفين (Ibuprofen)، وذلك لتخفيف من الألم، وقد يلجأ الطَّبيب أيضًا للحفاظ على ضغط الدَّم من الارتفاع وذلك بوصف أدوية للتقليل من ضغط الدَّم المُرتفع.


العلاج الفيزيائي

قد يلجأ أيضًا المُعالج الفيزيائي لممارسة تمارين تعمل على تقوية العضلات عند الأشخاص المُصابين بمتلازمة إهلرز دانلوس.


العمليات الجراحية

قد يُوصي الأطباء بعمل جراحة لمرضى إهلرز دانلوس، وذلك لإصلاح المفاصل التَّالفة، وأيضًا لإصلاح التَّمزق الحاصل في الأوعية الدَّموية والأعضاء.


هل يمكن الوقاية من متلازمة إهلرز دانلوس؟

حيثُ إنه لا يُمكن منع الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس، وذلك لأنَّه مرض جيني.[٣]


مُضاعفات الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس

قد تُؤدي بعض أنواع متلازمة إهلرز دانلوس إلى حدوث بعض المُضاعفات الخطيرة، والتي قد تكون في بعض الأحيان مُهددة للحياة، ونذكرُ من هذه المُضاعفات الآتي:[٣]

  • النَّزيف الدَّاخلي أو السَّكتة الدِّماغية.
  • تمزُّق في الأعضاء مثل الأمعاء ورحم المرأة الحامل.
  • مشاكل في الصَّمامات التي تدفع الدّم عبر القلب.
  • انحناء شديد في العمود الفقري.
  • ترقق قرنيات العين.
  • تقوُّس وانحناء في الأطراف.
  • ظهور عُيوب في الأسنان واللثة.


المراجع

  1. ^ أ ب ت ث ج "Ehlers-Danlos syndrome", mayoclinic, Retrieved 12/2/2022. Edited.
  2. ^ أ ب ت ث ج ح خ د "What Is Ehlers-Danlos Syndrome? ", webmd, Retrieved 12/2/2022. Edited.
  3. ^ أ ب ت ث "Ehlers-Danlos Syndrome ", my.clevelandclinic, Retrieved 12/2/2022. Edited.
  4. ↑ "Ehlers-Danlos syndrome", mayoclinic, Retrieved 12/5/2022. Edited.